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Qu’est-ce que la dermatomyosite et quelles différences avec les malformations cutanées ordinaires ?

Qu’est-ce que la dermatomyosite et quelles différences avec les malformations cutanées ordinaires ?

 

La dermatomyosite / polymyosite est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une inflammation des muscles et, dans le cas de la dermatomyosite, il s’agit d’une inflammation de la peau. La maladie commence au début par une faiblesse musculaire et des lésions cutanées typiques. Cette maladie dans un stade évolué peut impliquer des organes internes. C’est une maladie rare qui peut survenir entre 5 et 15 ans ou entre 40 et 60 ans, chez les femmes comme chez les hommes. Cette maladie appartient au groupe des myopathies inflammatoires, qui comprend également la polymyosite, les myosites associées à la sclérodermie et à la myosite à inclusions. La dermatomyosite touche entre un adulte parmi  200.000 en Europe et un adulte parmi 110.000 dans le monde.

Quelles sont les causes de la dermato / polymyosite ?

Les causes du dermato / polymyosite sont inconnues jusqu’aujourd’hui, il n’y a que des hypothèses liées au rôle des facteurs génétiques et des infections virales ou des tumeurs dans la formation de cette maladie rare. Tout simplement et pour ne pas compliquer les choses il s’agit d’une réaction déclenchée par le système immunitaire qui perd le contrôle sur certaines zones de notre corps en reconnaissant la peau ou les muscles comme étant des corps étrangers, provoquant ainsi l’apparition de la dermato / polymyosite.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes les plus courants sont la faiblesse musculaire, généralement symétrique car elle affecte les épaules, les bras et les cuisses. Contrairement à d’autres maladies rhumatismales , le patient ne ressent pas de douleur musculaire mais une faiblesse telle qu’il ne peut pas faire des activités qui étaient simples comme le fait de marcher, courir, s’accroupir. Cette faiblesse peut avoir un début normal qui apparait comme des symptômes non dangereux qui s’étalent sur quelques semaines, mais qui peuvent apparaître soudainement pour limiter considérablement la vie quotidienne du patient.

S’il n’est pas traité, le patient peut perdre sa fonction musculaire et ne pourra donc plus effectuer ses activités courantes,
La dermatomyosite se caractérise également par des lésions typiques au niveau de la peau, notamment un érythème rouge-violet du décolleté, du dos, des mains et des paupières.
Dans certains cas, ces maladies peuvent affecter les organes internes, notamment le poumon, le cœur, l’œsophage et les intestins et ces patients ont besoin d’un traitement plus invasif pour améliorer leur qualité de vie. La pathologie s’accompagne aussi de :

  • Problèmes d’élocution
  • Douleurs articulaires
  • Troubles de déglutition
  • Difficultés respiratoires
  • Essoufflement
  • Douleurs abdominales

 

Diagnostic 

Le diagnostic de dermato / polymyosite repose sur :

  • Examen médical : il est essentiel d’effectuer des tests qui évaluent la force musculaire, d’étudier l’implication des organes internes au moyen d’un examen physique thoracique et abdominal et d’évaluer la présence de lésions cutanées qui caractérisent la dermatomyosite.
  • Tests laboratoire : augmentation des indices inflammatoires (PCR), dosage des enzymes musculaires (créatine phosphokinase CPK, déshydrogénase lactique LDH, aldolise et transaminases) ces éléments qui augmentent significativement en cas de dermatomyosite ;
  • Détection d’auto-anticorps anti nucléus -ANA et anti-ENA, c’est à dire identifier les anti-Jo1 caractéristiques de cette pathologie ; tests visant à établir un diagnostic différentiel avec d’autres maladies pouvant apparaître avec les mêmes symptômes que dermato / polymyosite (exemple : maladies neuromusculaires).
  • Électromyographie des membres supérieurs et inférieurs qui peut montrer des douleurs musculaires dues à une inflammation continue.
  • La biopsie musculaire montrant l’image inflammatoire caractéristique de la maladie et permet également de distinguer la dermato / polymyosite d’autres maladies musculaires ou neuromusculaires telles que la sclérose en plaques et similaires.


Traitements 

Le traitement par dermato / polymyosite est permanent, car il n’y a pas de traitement définitif éradiquant cette maladie. Les médicaments les plus utilisés sont :

  • Corticostéroïdes : ils sont généralement administrés dans les phases aiguës de la maladie, au début, et peuvent être utilisés par voie orale ou intraveineuse.
  • Médicaments immunosuppresseurs : le choix de ces médicaments dépend du degré d’implication non seulement des muscles mais aussi des autres organes ; par exemple. On prescrit méthotrexate dans l’arthrite, tandis que le cyclophosphamide peut être administré pour une inflammation pulmonaire. D’autres médicaments qui peuvent être utilisés pour leur action immunosuppressive sont l’azathioprine, la cyclosporine et les injections immunoglobulines intraveineuses.

Il est généralement recommandé  de combiner la physiothérapie avec des médicaments mentionnés en haut, pour permettre aux muscles de maintenir le tonus et la fonction nécessaire pour éviter les résultats irréversibles de l’inflammation musculaire.

La chirurgie esthétique s’intéresse à la dermato / polymyosite, avec la mise en place d’études de recherche en laboratoire pour découvrir la cause et les auto-anticorps qui jouent souvent un rôle pronostique dans cette maladie qui est génétique dans 80% des cas mais avec des malformations esthétiques qui peuvent gâcher notre vie surtout dans la phase de puberté.
La prescription des médicaments utilisés dans la dermatomyosite / polymyosite est autorisée à des chirurgiens esthétiques ou dermatologues (sous la condition de consulter deux chirurgiens dermatologues) qui se mettent d’accord sur la maladie, en fait, à la fois la dermatomyosite et la polymyosite sont deux maladies (malformations) qui entrent dans la catégorie des maladies rares.

L’hydrocloroquine pour traiter les lésions cutanées

L’hydrochloroquine (médicament qui a été utilisé pour traiter Covid-19) est parfois indiqué pour guérir les lésions cutanées en cas de dermatomyosite et polymyosite. Les médecins recommandent également aux patients d’appliquer fréquemment des crèmes protectrices contre le soleil pour limiter les problèmes dermatologiques et malformations cutanées liées à cette maladie. Les lésions cutanées dues à la dermatomyosite diffèrent des malformations cutanées dans leur degré de  sévérité ; les symptômes  de dermatomyosite et polymyosite sont plus sévères et nécessitent des consultations immédiates.

 

 

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